atro mil 990 personas con enfermedades hemorrágicas hay registradas en Venezuela

La Hemofilia A y la deficiencia de los factores 7, 8 y 12 son los trastornos más comunes

Los trastornos de coagulación son un orden heterogéneo de enfermedades que cursan con una predisposición a tener hemorragias y son producidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas o la deficiencia de factores que controlan el sangría. Según la Asociación Venezolana de Hemofilia (AVH), en lo que va de año hay registradas en el país 4 mil 990 personas con estas patologías.

De ellas, 2 mil 185 presentan Hemofilia A; 575 Hemofilia B, mil 049 Enfermedad de von Willebrand (EvW), y mil 181 otras enfermedades hemorrágicas asociadas, principalmente,  a la deficiencia de los factores 7, 8 y 12 de coagulación, informó Marianela Lara, médico hematólogo del Hospital Genérico Dr. Pastor Oropeza Riera de Barquisimeto.

La Hemofilia A es una patología hereditaria causada por la reducción en la cantidad o en la actividad del creador 8 de coagulación. Las personas con esta condición pueden tener una hemorragia en cualquier zona, pero los sitios más comunes son las articulaciones (rodillas, tobillos, codos), músculos y trasto digestivo; mientras que la Hemofilia B se debe a la deficiencia de una proteína en el plasma denominada creador 9, que afecta la propiedad de coagulación de la raza y provoca hemorragias prolongadas y espontáneas.

Este tipo de patología se puede presentar a cualquier vida y debe sospecharse en pacientes que tengan circunstancias familiares de trastornos de coagulación o con hemorragias excesivas, dijo Lara.

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es otro del trastorno de la coagulación que es causado por una deficiencia del creador del mismo nombre que ayuda a las plaquetas de la raza a aglutinarse y incorporarse a la muro de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para que se dé con normalidad el proceso donde ésta pierde solvencia y se convierte en un gel para formar un coagulo que detiene el sangría.

Es la desliz de este creador lo que hace tardar la raza en coagular y la hemorragia en detenerse, explicó la entendido.

Importancia del tratamiento y diagnosis oportuno

Por tratarse de patologías de tipo hereditario (defecto de cromosomas) no tienen cura. Pero sí tratamiento, el cual consiste en terapias de reemplazo del creador en endeudamiento, dependiendo si es A o B, es opinar, creador 8, 9 o 7, especificó Marianela Lara.

Hasta hace poco, en Venezuela se encontraban varios medicamentos disponibles para este tipo de patologías. Y adecuado a la situación de escasez presente, el acercamiento es difícil para los pacientes, ya que algunos ya no están en el mercado, entre ellos el creador 9 para tratar la Hemofilia B y el creador 7, comentó.

Los riesgos de no contar con estos medicamentos son los sangrados y de acuerdo con el sitio donde se presenten pueden complicarse con artropatías (lesiones en las articulaciones), hermatrosis (acumulación de raza en la cavidad articular que causa inflamación y dolor), entre otras dificultades.

La validez del tratamiento con creador 7 activado recombinante (FVIIar) durante episodios hemorrágicos en hemofílicos con inhibidores, y el conocimiento de su mecanismo de bono en los últimos abriles, ha permitido ampliar su uso en pacientes con hemorragias de diversas causas no controladas con la terapéutica habitual, entre otras, defectos congénitos de la coagulación, trastornos plaquetarios, hepatopatías, cirugía, hemorragia intracraneal y  sangramientos digestivos.

Aunque un orden importante de estas comunicaciones se han realizado en forma de casos reportados y serie de casos, se considera que los resultados obtenidos son importantes y que la distribución de FVIIar es una alternativa en pacientes con hemorragia severo no controlada, señaló la entendido.

 

Cuando una persona presenta un historial personal y llano de hemorrafias excesivas, debe realizarse al menos el perfil de coagulación completo que incluya: Tiempo de Protombina (TP), que mide la duración de la porción líquida de la raza (plasma) en coagularse; Tiempo de Tromboplastina (TPT), establecer si una persona tiene problemas de sangría o de coagulación; Tiempo de Sangría, mide cuánto tarda en detenerse un hemorragia; y Fibrinógeno, determina qué cantidad de esta proteína producida por el hígado y que ayuda a detener el sangría se tiene, explicó la hematólogo.

Y si alguno de estos datos, estuviera desquiciado al menos en dos ocasiones se debería realizar estudios específicos para descartar alguna coagulopatía (entidad en la que la capacidad de coagulación de la raza está disminuída). Se realizan en centros especializados como el Costado Municipal de Crimen donde existe un laboratorio para el estudio de este tipo de trastornos.

Es importante el diagnosis oportuno para aminorar la morbimortalidad, resaltó la entendido, por las complicaciones que puedan presentarse por las hemorragias que este tipo de pacientes presentan.

Sugirió que con una serie de recomendaciones médicas básicas, se puede hacer una vida completamente o casi habitual como: evitar en lo posible hacerse cortes o darse golpes con cualquier objeto, así como incluso el consumo incontrolado de analgésicos y antiinflamatorios como el acetilsalicílico, ya que pueden donar la aparición de hemorragias digestivas;  y si tienen una hemorragia que no pueden detener deben asistir a un hospital de emergencia.